Aktualności

Powtarzająca się gorączka bez określonej przyczyny? Przyczyną może być rzadka choroba!

Powtarzająca się gorączka bez określonej przyczyny? Przyczyną może być rzadka choroba!


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Rzadka choroba może powodować powtarzającą się gorączkę bez wyraźnej przyczyny

Każdy, kto od czasu do czasu ma gorączkę bez znalezienia przyczyny, może prawdopodobnie cierpieć na chorobę Stilla. Ten rzadki stan jest również związany z objawami, takimi jak ból stawów i wysypka. Jeśli zespół Stilla zostanie rozpoznany na czas, można go dobrze leczyć.

Przede wszystkim dopiero wieczorna gorączka i ból gardła powodują, że zespół Stilla jest zauważalny. Lotna wysypka w kolorze łososiowym jest również typowa dla rzadkiej zapalnej choroby reumatycznej, która dotyka mniej niż 1 na 100 000 osób. Ponieważ początkowe objawy są niespecyficzne, a choroba występuje bardzo rzadko, wykrycie zespołu Stilla często zajmuje dużo czasu.

Unikaj szkód następczych

Niemieckie Towarzystwo Reumatologiczne (DGRh) wyjaśnia w niedawnym komunikacie, że nie ma powodu, aby podejrzewać chorobę reumatyczną, dopóki ręka, łokieć, kostka i kolano nie zostaną zakażone.

Zdaniem ekspertów wczesna diagnoza jest ważna, aby uniknąć szkód następczych. Jeśli zostanie zdiagnozowany w odpowiednim czasie, zespół Stilla można dziś leczyć lekami.

„Jako zapalna choroba reumatyczna, choroba Stilla może być początkowo leczona niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi i kortyzonem” - wyjaśnia prof. med. Hendrik Schulze-Koops, Prezes DGRh i Kierownik Oddziału Reumatyzmu w Klinice Uniwersytetu Ludwiga Maksymiliana w Monachium.

Unikaj komplikacji zagrażających życiu

Ale to nie zawsze wystarcza. „Jednak u jednej do dwóch trzecich pacjentów z zespołem Stilla choroba jest bardziej agresywna i postępuje przewlekle” - mówi Schulze-Koops. W takich przypadkach często potrzebne są nowoczesne leki biologiczne, aby uniknąć trwałego uszkodzenia stawów lub zagrażających życiu powikłań, takich jak niewydolność wielonarządowa lub zaburzenia krzepnięcia.

Podobnie jak w przypadku wszystkich zapalnych chorób reumatycznych - również w przypadku znacznie bardziej powszechnego i dobrze znanego reumatoidalnego zapalenia stawów - zapalenie w chorobie Stilla nie ogranicza się do narządu lub układu narządów, ale według ekspertów może rozprzestrzeniać się na bardzo różne obszary ciała.

W przebiegu choroby celem ataków zapalnych może stać się również serce, płuca czy oczy.

Osiągnięto całkowitą wolność od objawów

Jak podaje DGRh, substancje czynne z klasy preparatów biologicznych do leczenia zespołu Stilla są zatwierdzone od ponad dziesięciu lat. Są to przeciwciała, które specyficznie interweniują w molekularnym procesie chorobowym - w przypadku choroby Stilla ograniczają nadmierną aktywność immunologicznych substancji przekaźnikowych IL-1 i IL-6, które są wytwarzane w znacznie większych ilościach przez osoby dotknięte chorobą.

„Do grupy tych leków należy również Anakinra, antagonista receptora IL-1, który jest dostępny w leczeniu choroby Stilla od dwóch lat” - wyjaśnia ekspert.

Badania podsumowane niedawno w metaanalizie opublikowanej w czasopiśmie „Rheumatology” wykazały, że anakinra była bardzo skuteczna: 23 do 88 procent dzieci i 50 do 100 procent dorosłych pacjentów całkowicie ustąpiło objawów osiągnięto, w wielu przypadkach można było zrezygnować z dodatkowego podawania kortyzonu.

Oprócz Anakinry istnieje kanakinumab, kolejna substancja z klasy leków biologicznych, która jest również zatwierdzona do leczenia choroby Stilla, która jest bardzo skuteczna - dodaje Schulze-Koops.

Diagnozę należy przyspieszyć

Jak dziś wiadomo, nadmierne zdarzenia immunologiczne u pacjentów z zespołem Stilla są głównie spowodowane komórkami wrodzonego układu odpornościowego; są one niezwykle aktywne i szybko się rozmnażają.

„W laboratorium jest to zauważalne jako wysoka liczba leukocytów. Oprócz tej cechy, jednym z nielicznych markerów diagnostycznych zespołu Stilla jest bardzo wysoka wartość białka powstającego w wyniku zapalenia wątroby, ferrytyny, w surowicy pacjenta ”- mówi Schulze-Koops.

„Jednak badania nad rzadką chorobą są dalekie od zakończenia. Tak więc przyczyny choroby Stilla wciąż pozostają w ciemności, a aktywność immunologiczną można byłoby również dokładniej zbadać - w końcu każdy poznany szczegół zwiększa szansę na dalsze ukierunkowane czynniki biologiczne. Można sobie wyobrazić na przykład przeciwciała przeciwko przekaźnikowi IL-18, których również wzrasta ”.

Przede wszystkim, zdaniem prezesa DGRh, należy przyspieszyć rozpoznanie choroby Stilla. Jeszcze długo trwa, zanim choroba zostanie prawidłowo rozpoznana, poszkodowany zostaje skierowany do reumatologa i otrzymuje skuteczną terapię.

Idealnie byłoby, gdyby każdy pediatra i lekarz rodzinny rozważał również możliwość wystąpienia choroby Stilla w przypadku powtarzających się epizodów gorączki, dla których nie ma oczywistej przyczyny, i skierować pacjenta do reumatologa. (ogłoszenie)

Informacje o autorze i źródle

Ten tekst jest zgodny ze specyfikacjami literatury medycznej, wytycznymi medycznymi i aktualnymi badaniami oraz został sprawdzony przez lekarzy.

Puchnąć:

  • German Society for Rheumatology (DGRh): DGRh: W przypadku powtarzającej się gorączki bez wyraźnych przyczyn należy również pomyśleć o Still's Disease, (dostęp: 01.03.2020), German Society for Rheumatology e.V. (DGRh)
  • Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P i wsp .: Anakinra u dzieci i dorosłych z chorobą Stilla; w: Rheumatology, (opublikowano: 26.11.2019), Rheumatology


Wideo: Dr Kinga Szydłowska - Padaczka stara choroba a nowe technologie (Grudzień 2022).